PORFOBILINOGEENI YÖVIRTSASTA
Atk no ja lyhenne	6330 nU-PBG
Tekopaikka	Alihankintana teetettävä tutkimus. Katso voimassa oleva luettelo lähetyspaikoista.
Yleistä	Huom! Akuutin porfyrian päivystyksellinen osoitustutkimus: ks. 2487 U -PBG-O. Hemin biosynteesiin kuuluu useita välivaiheita. Porfobilinogeeniä muodostuu synteesin alkuvaiheessa kahdesta delta-aminolevulinaatista (DALA) Delta-aminolevulinaattidehydrataasin vaikutuksesta. Virtsan porfobilinogeenin kohoaminen on tyypillistä akuuteille porfyrioille.
Indikaatiot	Akuutin porfyrian selvittely.
Lähete	Ei erillistä lähetettä.
Esivalmistelut	B-vitamiinit ja niitä sisältävät valmisteet häiritsevät määritystä. B-vitamiinien nauttimista tulisi välttää 10 vrk ennen näytteenottoa. Myös muiden vitamiinivalmisteiden nauttimista tulisi välttää 3 vrk ennen näytteenottoa.
Menetelmä	Fotometrinen.
Tekotiheys	Tulos valmistuu 10 vrk kuluessa. Huom! Akuutin porfyrian päivystyksellistä osoitustutkimusta (2487 U -PBG-O) tehdään joka päivä klo 7-15 välillä Seinäjoen keskussairaalan laboratoriossa.
Näyte	10 ml yövirtsaa. Näyte on suojattava valolta.   Näytteenotto Kaikki erittyvä virtsa nukkumaanmenosta aamun ylösnousuun (esim. klo 21 - 7) kerätään talteen. Keräysajan tulee olla vähintään 6 tuntia. Jos rakko tyhjennetään juuri ennen nukkumaanmenoa, tämä virtsa otetaan jo talteen keräysastiaan. Virtsa säilytetään keräyksen aikana pimeässä ja viileässä. Keräysastiaan ei lisätä säilöntäainetta. Välittömästi keräyksen loputtua koko erittynyt virtsamäärä toimitetaan laboratorioon. Virtsan tilavuus mitataan laboratoriossa. Ks. myös erillinen vuorokausivirtsojen keräysohje. Näyteastia Virtsankeräysastia. Näytteen säilyvyys Mikäli näytettä ei voida toimittaa vuorokauden kuluessa keräyksen päättymisestä, näyte on pakastettava ja lähetettävä pakastelähetyksenä. Näytteen lähetys Näyte voidaan lähettää kylmälähetyksenä, mikäli näyte on perillä vuorokauden kuluessa keräyksen päättymisestä, muutoin pakastettuna. On tärkeää, että näyte suojataan valolta kaikissa vaiheissa.
Viiteväli	nU-PBG alle 11 µmol/l
Tulkinta	Voimakkaasti kohonneita porfobilinogeenipitoisuuksia tavataan akuuteissa porfyrioissa, jolloin konsentraatio virtsassa nousee yleensä 5-kertaiseksi normaalieritykseen verrattuna. Lisääntynyt eritys virtsaan kestää tavallisesti muutaman viikon kohtauksen yhteydessä. PBG on usein jatkuvasti koholla akuuttia intermittoivaa porfyriaa sairastavilla kliinisten oireiden väistyttyäkin. Latentissa porfyriassa virtsan porfobilinogeenikonsentraatio voi olla normaali, joten normaali eritys ei poissulje porfyrian mahdollisuutta, geenitesti on tällöin suositeltavampi.
Hakusanat	porfyria, pbg, porfobilinogeeni
Päivitetty	30.6.2026

Takaisin hakemistoon...