PORFOBILINOGEENI YÖVIRTSASTA | |||||||||||
Atk no ja lyhenne | 6330 nU-PBG | ||||||||||
Tekopaikka | Alihankintana teetettävä tutkimus. Katso voimassa oleva luettelo lähetyspaikoista. | ||||||||||
Yleistä | Huom! Akuutin porfyrian päivystyksellinen osoitustutkimus: ks. 2487 U -PBG-O. Hemin biosynteesiin kuuluu useita välivaiheita. Porfobilinogeeniä muodostuu synteesin alkuvaiheessa kahdesta delta-aminolevulinaatista (DALA) Delta-aminolevulinaattidehydrataasin vaikutuksesta. Virtsan porfobilinogeenin kohoaminen on tyypillistä akuuteille porfyrioille. | ||||||||||
Indikaatiot | Akuutin porfyrian selvittely. | ||||||||||
Lähete | Ei erillistä lähetettä. | ||||||||||
Esivalmistelut | B-vitamiinit ja niitä sisältävät valmisteet häiritsevät määritystä. B-vitamiinien nauttimista tulisi välttää 10 vrk ennen näytteenottoa. Myös muiden vitamiinivalmisteiden nauttimista tulisi välttää 3 vrk ennen näytteenottoa. | ||||||||||
Menetelmä | Fotometrinen. | ||||||||||
Tekotiheys | Tulos valmistuu 2 viikon kuluessa. Huom! Akuutin porfyrian päivystyksellistä osoitustutkimusta (2487 U -PBG-O) tehdään joka päivä klo 7-15 välillä. |
||||||||||
Näyte |
|
||||||||||
Viiteväli | nU-PBG alle 9 µmol | ||||||||||
Tulkinta | Voimakkaasti kohonneita pitoisuuksia tavataan erityisesti akuutissa intermittoivassa porfyriassa, jolloin pitoisuus yleensä nousee yli arvon 400 µmol/l. Akuutin kohtauksen aikana eritys on tavallisesti koholla muutaman viikon, harvoin yli kuukauden kliinisten oireiden väistyttyä. Latentissa vaiheessa eritys on normaali eikä virtsan porfobilinogeenimäärityksellä voida poissulkea piilevää porfyriaa. | ||||||||||
Päivitetty | 23.5.2025 | ||||||||||